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我院综合外科罕见脾脏肿瘤手术病例解读

来源:郑州阳城医院  上传时间:2017-04-22  浏览次数:1506次

   2017年3月6日,我院综合外科以赵玉亭主任为代表的手术团队成功完成一例脾脏窦岸细胞血管瘤切除术。目前患者恢复良好。该病例较为罕见,最早在1991年由Falk最先报道并命名,根据国内外文献报道到目前为止该病发病数全世界不足百例。


   一、病例分享


   患者,男性,68岁,体检发现脾脏实质性占位。临床无症状与体征。入院后,彩超提示:脾脏可见10.7x9.1x8.3cm的低回声,边界不清,内回声不均匀。CT扫描提示:脾脏上极有一11x8x6.3cm实质性肿块增强CT显示:脾脏上极肿块明显强化,胃壁受压。肿瘤占据脾脏3/5肿块凸向膈肌。


   LCA的CT表现特点是:单发或多发,常呈弥散分布,大小不一,它无囊变和坏死区域,肿瘤边缘不清,增强后,动脉期呈现明显强度强化,或中度强化,部分病灶中心呈点状强化。  

   静脉期因脾脏的正常实质呈显著均匀强化与病灶形成鲜明对比。平衡期正常脾脏与病灶呈等密度强化。


   该病例病理诊断为良性海岸细胞血管瘤,也称为脾脏窦岸细胞血管瘤。免疫组化检查符合窦岸细胞血管的诊断。该瘤可以引起脾脏肿大,脾功能亢进等症状与体征。应手术切除。


   手术所见:肿瘤在脾脏上极与膈顶相连。



   二、讨论


   脾脏窦岸细胞血管瘤(littory cell angioma,LCA)是一种非常罕见的病例,是脾脏特有的红髓内的上皮细胞。该瘤只能发生在脾脏,具有内皮细胞或巨噬细胞的特点。脾脏窦岸细胞血管瘤发病年龄广泛(1-77岁,平均49岁),无性别差异,临床症状包括脾大、贫血、血小板减少等。临床症状不典型,病因不明,发病机制尚不明确,可能由于各种刺激因子(如慢性感染或肿瘤)所致。多数患者以不明原因的脾肿大就诊,伴有脾功能亢进的表现。部分患者无症状或出现左季肋区疼痛等非特异性症状。有学者认为LCA可能是由于某种原因导致局部血液动力学的改变,致脾脏窦岸细胞增生形成的局部血管瘤样病变伴组织细胞反应。


   三、治疗与预防


   LCA是属良性肿瘤。治疗主要是以手术切除。患者均可通过脾脏切除得到治愈。绝大多数LCA被认为是良性肿瘤。该瘤迄今无复发和转移的报道。但有人认为LCA可合并恶性肿瘤。有肿瘤及慢性感染性疾病引发,常伴发内脏器官的恶性肿瘤。因此,对于LCA患者需密切随访,严密观察有无伴发内腔器官的恶性肿瘤,以除外肿瘤复发及转变恶性肿瘤的可能。